Fagsnakk fra Cappelen Damm

Reindyrflokk i Jotunheimen nasjonalpark.

Prioner i mat – eller kan man spise kjøtt fra rein?

Kuru, skrapesyke, kugalskap, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, skrantesyke – og prioner. Hørt ordene? Min første befatning med disse ordene og sykdommene var på slutten av 1980-tallet. En kollega spurte om jeg – som biolog – trodde det var trygt å ha pinnekjøtt (sau) på julaften. Det samme året kom vår eldste datter fra studier i Storbritannia og fikk vite på flyplassen ved ankomst til Norge at hun ikke fikk gå inn i storfefjøs (altså kunne hun ikke gå til gården som lå nær hytta, slik hun pleide). Daværende statsminister i England, Tony Blair, ga beskjed til skolene barna hans gikk på, om at barna ikke skulle spise hamburger til lunsj.

Kuru, skrapesyke, kugalskap, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, skrantesyke – og prioner.

Hva var dette?

Det var reaksjoner på informasjonen vi fikk angående prioner. Prioner finnes naturlig i cellemembraner hos nerveceller og er en slags proteiner. Vi vet ikke hvilken funksjon de har, men disse proteinene kan transformeres fra å være ikke-farlige til å få endret struktur – en nåleform som kan stikke hull på nervecellene slik at innholdet lekker ut. Da forårsaker de sykdom. Hjernen kan få en svampaktig konsistens, og individet mister kontroll over grunnleggende funksjoner. Det blir kalt en infeksjon, men smittestoffet er et protein og ikke levende organismer eller virus, slik vi er vant til fra de fleste andre infeksjonssykdommer. Vi vet at nerveceller med endrede prioner påvirker andre nerveceller, slik at disse også endrer seg, dvs. transformerer sine prionproteiner fra ufarlige til farlige. Vi snakker om ødeleggende prioner som sprer sykdom og død, og det finnes ingen behandling. Transformerte prioner fraktes rundt og blir spredt i individets kropp, blant annet ved hjelp av lymfesystemet. Prionene har en inkubasjonsperiode – tiden fram til sykdomsutbrudd – som varierer. Det kan ta fra noen få måneder til flere tiår fra et transformert prion først finnes i kroppen, til individets nerveceller/hjerne blir skadet slik at individet utvikler sykdom og etter hvert dør.

Flere sykdommer – ingen kur

Prionsykdommer har vært mer eller mindre kjent lenge. Vi skal se nærmere på noen av dem. Kuru ble kjent av forskere som studerte befolkningsgrupper på Ny-Guinea tidlig på 1900-tallet. De smittede personene skalv, klarte ikke å bevege seg eller snakke, de mistet kontroll over kroppen og døde relativt fort. Spesielt kvinner og små barn ble rammet. I 1960-årene var det stort utbrudd av sykdommen, og forskere snakket om en epidemi de trodde kunne skyldes en smittsom sykdom. Både medisinere og antropologer var interesserte. Forskning viste at folkegruppen praktiserte rituell kannibalisme. Når et menneske døde, ble hjernen tilberedt og spist, fordi de trodde at den dødes kunnskaper derved ble overført til dem som spiste. Kvinnene lagde måltidet, prøvesmakte og lot også barna smake. Sykdommen oppsto trolig spontant hos ett individ og spredte seg videre gjennom de kannibalistiske ritualene. Sykdommen forsvant da det ble forbudt med kannibalisme i 1960.

Skrapesyke er en sykdom som rammer sau og geit. Man tror den skyldes prioner, og at den er smittsom. Det første tilfellet hos norsk sau ble oppdaget i en besetning i 1981, med økning til 31 besetninger i 1996. I Rogaland rapporterte bøndene såkalt grubbegnave eller travesjuke allerede i 1890, og dette kan ha vært skrapesyke. Dyr med skrapesyke får blant annet kløe og begynner å smatte med leppene

Midt på 1980-tallet hadde Storbritannia registrert mange tilfeller av bovine spongiform encephalopathy (BSE) eller kugalskap. Syke dyr endret atferd, ble aggressive, fikk ukontrollerte bevegelser og hadde problemer med å holde seg på beina.

Antallet tilfeller ble etter hvert kraftig redusert, fra 14 500 i 1995 til to tilfeller i 2005. Sykdommen ble bekjempet med omfattende avliving av dyr i bestander og områder med syke dyr, noe som ble svært kostbart. I Norge hadde vi ett tilfelle i Nord-Trøndelag i 2015. Denne smitten hos storfe har vært antatt å komme fra kjøttbeinmel brukt som fôr. Fôret ble ikke varmebehandlet ved høy nok temperatur før dyrene spiste fôret, og dermed ble ikke de smittebærende prionene ødelagt. Kunnskapen om BSE utløste i Norge et importforbud for kjøttprodukter og levende dyr fra Storbritannia, og det var forbud mot all eksport av storfeprodukter i EU en lengre periode.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom rammer mennesker og gir hukommelsessvikt, demens, endret oppførsel og lammelser, og medfører til slutt død. Sykdommen er sjelden, men utbredelsen er verdensomspennende, med 1–2 tilfeller per en million mennesker per år. I USA er det omtrent 300 tilfeller per år. Sykdommen var mye omtalt på 1990-tallet, da det ble rapportert om smitte via kjøttprodukter fra storfe med kugalskap.

Skrantesyke og beslutningen om å avlive en hel villreinbestand

Skrantesyke ble i Norge først påvist hos en rein i villreinområdet Nordfjella i mars 2016. Og flere ble siden funnet. Hos de rammede reinsdyrene ble det påvist endrede prioner i nervevev. I verste fall kunne sykdommen spre seg både til andre reinstammer og til andre hjortedyr som hjort og elg. Siden 2016 er skrantesyke også påvist hos noen få individer av hjort og elg i Midt-Norge. I løpet av 2018 skal det tas prøver av 30 000 hjortedyr fra hele Norge for å kartlegge en eventuell utbredelse av sykdommen.

I 2017 ble det vedtatt at all rein i Nordfjella-området skulle skytes. Til sammen utgjorde det rundt 1500 dyr. I februar 2018 ble de siste dyrene felt, og hele reinstammen er nå utryddet. Så langt er det gjennom undersøkelser av vevsprøver funnet 17 smittede dyr.

Smitteveier hos rein er via direkte kontakt mellom syke og friske dyr, og via avføring, urin og spytt fra syke dyr. Forskere har påvist at avføring og urin som lander på planter, kan bli tatt opp i plantene, og deretter smitter prioner til dyr som spiser plantene. Et eksperiment viser denne smitteveien fra planter til hamster.

1500 rein blir skutt – kan kjøttet brukes som mat?

Så dukker spørsmålet opp: 1500 rein blir skutt – kan kjøttet brukes som mat? Mattilsynet ønsker å være føre var og har vedtatt at kjøttet ikke skal spises, verken fra syke eller friske dyr. Noen forskere mener det er helt ufarlig, for sykdommen er aldri påvist hos mennesker, og det er svært liten risiko for smitte. Hva tenker du?

Mer kunnskap nødvendig

Prionsykdommer er per i dag – 2018 – uhelbredelige. Prioner regnes ikke som levende. De kan ikke mangfoldiggjøre seg selv og har verken RNA eller DNA. De kan kun påvirke andre prioner, og vi aner ikke hvordan det skjer. Først når forskerne forstår hvorfor og hvordan infeksjonen utvikler seg, og hvordan vi kan få immunforsvaret til å reagere på skadelige prioner, kan det være håp om å finne en løsning, en medisin eller en behandlingsmetode.

 

Marianne Sletbakk

Marianne Sletbakk er utdannet biolog med hovedfag innen cellebiologi ved universitetet i Trondheim, nå NTNU. Hun har i tillegg undervisningskompetanse i matematikk og kjemi. Marianne har lang undervisningserfaring.

Hold deg oppdatert på Fagsnakk

Abonner på Matematikk og naturfagene